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Scleroderma localizzato e sclerosi sistemica: patogenesi e approcci terapeutici

La sclerosi sistemica è un disturbo cronico progressivo con eziologia sconosciuta caratterizzata da eccessiva sintesi e deposizione di collagene e altre componenti della matrice extracellulare in diversi tessuti e organi.

Lo scleroderma localizzato si distingue dalla sclerosi sistemica poichè interessa solo la pelle e occasionalmente i tessuti sottocutanei.
Benchè raramente metta a rischio la vita, lo scleroderma localizzato può essere sfigurante e disabilitante, e di conseguenza può influire negativamente sulla qualità di vita.

Non esistono trattamenti efficaci per lo scleroderma localizzato e diverse opzioni terapeutiche inclusi, per esempio, corticosteroidi e altri agenti immunomodulatori, radiazioni ultraviolette e analoghi della vitamina D hanno un’efficacia non ancora comprovata.

Studi clinici che hanno valutato terapie di combinazione come corticosteroidi con Metotrexato o esposizione a UVA1 con psoraleni non ne hanno dimostrato una consistente efficacia.

Sono in corso di valutazione anche nuovi immunomodulatori come Tacrolimus ( Protopic ) e Talidomide ( Thalidomid ).

Una migliore comprensione dei meccanismi molecolari e cellulari dello scleroderma localizzato ha portato alla valutazione di nuovi trattamenti che modulano le citochine prefibrotiche come TGF-beta e IL-4, regolano l’assemblaggio e la deposizione dei componenti della matrice extra-cellulare e ripristinano il bilancio della risposta immunitaria Th1/Th2 somministrando IL-12 o IFN-gamma.

I recenti progressi nella terapia del scleroderma localizzato e del coinvolgimento cutaneo della sclerosi sistemica si concentrano soprattutto su agenti antifibrotici. ( Xagena2009 )

Badea I et al, Rheumatology 2009; 48: 213-221


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